導讀

震顫是一種身體部位的不自主、有節奏的振盪運動，是最常見的運動障礙之一。不過，目前並沒有標準的測試來區分常見型別的震顫，這可能會使評估具有挑戰性。但是，根據具體病因不同，預後和具體治療計劃的差異也很大，引起確定潛在病因是很重要的。本文將對常見震顫分類、診斷及治療進行簡要總結。

震顫的分類

震顫是指任何身體部位有節律的不自主運動。由主動肌和拮抗肌的交替或者同步收縮產生的節律性、擺動樣動作。多見於手、上肢、下肢、頭、舌和眼瞼等處。其他不自主運動包括，異動症以不自主運動過度並伴舞蹈症為主（如遲發性異動症或左旋多巴誘導的異動症）；肌張力障礙指不恰當的肌肉收縮或肌肉群同步收縮導致的異常姿勢或扭曲運動，源於大腦的異常衝動傳導；舞蹈症為隨意性，扭體等不自主運動增加；肌陣攣為短暫的肌肉抽搐，起源於大腦、脊髓、周圍神經。

根據患者的震顫表現，可以將震顫分為靜止性震顫和動作性震顫。靜止性震顫發生在放鬆的身體部位，例如當把手臂放在椅子扶手上休息時，通常由於精神壓力因素或另一個身體部位的運動而增強，透過自主運動而減弱。而大多數震顫則為動作性震顫，其隨著自主肌肉收縮而發生，並可以細分為姿勢性震顫、運動性震顫等（表1）。

各型震顫的特點

靜止性震顫

靜止性震顫是指受累部位得到充分支撐而且沒有主動收縮時出現的震顫，在隨意肌收縮或者動作時靜止性震顫減弱或者消失。靜止性震顫的特點：

➤ 靜止性震顫是帕金森病（PD）的主要症狀之一，表現為節律性幅度較大的震顫，一般頻率為4-6Hz；

➤ 震顫首先從一側上肢的遠端開始，逐漸擴充套件到其他肢體。少數患者也可自下肢開始；

➤ 下頜、口唇、舌和頭部震顫在晚期才會出現；

➤ 手指的節律性震顫使手部不斷地做旋前旋後的動作，形成所謂的“搓丸樣動”；

➤ 震顫為主的PD與那些以姿勢不穩和步態障礙為主的PD比較可能發病年齡較早，認知減退較輕，進展較慢。

姿勢性震顫

姿勢性震顫在維持一個抵抗中立的姿勢時明顯，例如將手臂在身前水平方向伸展時。特點為：

➤ 當受影響的身體部位被保持在特定的位置以抵抗重力時（如與地面平行的臂），姿勢性震顫就會出現。

運動性震顫

➤ 可見於隨意運動起始階段（起始性），運動過程中（動態性），或者受累身體某個部位接近目標時（例如指鼻動作時，稱為終末性震顫或者意向性）。

意向性震顫

意向性震顫是指出現於隨意運動時的震顫，常見於小腦及其傳出通路病變。其特點：

➤ 在有目的運動中或將要達到目標時最明顯。單純或主導意向性震顫，無論是單側還是雙側震顫頻率大多低於5Hz。姿勢性震顫可能存在，但不是靜止性震顫。

混合性震顫

➤ 表現為並不符合上述震顫型別，而是幾種震顫同時存在或兼有多種震顫某些特點。如某些帕金森病患者有靜止性震顫，但在肢體活動時震顫加重，或靜止時震顫輕微，而活動時明顯。

震顫的診斷思路

診斷震顫一般需要從病史和體格檢查中獲得資訊。雖然震顫綜合徵之間存在一定重疊和變異，但其內在特徵通常可以提供關鍵的線索。診斷時首先要根據震顫的啟用條件、位置和頻率進行分類，然後有針對性地進行進一步檢查。下面的流程圖（圖1-2）有助於對不同震顫進行鑑別。

病史

➤ 患者發生震顫的年齡：特發性震顫為37-43歲，PD震顫為50-60歲；

➤ 震顫出現的模式（突然或逐漸的）：特發性震顫為姿勢性、運動性，且對稱性起病；PD震顫為靜止性，且不對稱性起病；

➤ 首先受到震顫影響的解剖部位：特發性震顫為頭部，PD震顫為嘴、舌頭和腿；

➤ 其他不受震顫影響的部位：特發性震顫可見於其他不受震顫影響的部位，PD震顫則不出現；

➤ 顫抖累及的順序：特發性震顫為手、頭、聲音、腿；PD震顫為手、腿、軀幹、面部。

➤ 其他部位進展速度和家族性或散發性震顫嚴重程度的惡化速度：特發性震顫家族史為60%，PD震顫家族史為15%；

➤ 其他運動障礙疾病或神經疾病的家族史：特發性震顫可見於其他神經系統疾病，如遺傳性肌陣攣、 Kennedy病、遺傳性感性神經病和IgM副蛋白血癥等；

➤ 先前的藥物攝入史及治療效果：原發性震顫使用β腎上腺素能受體阻滯劑、撲癇酮等，PD震顫使用左旋多巴、抗膽鹼能藥、多巴胺受體激動劑等；

➤ 震顫的藥物/酒精反應性：飲酒對特發性震顫有效，但對PD震顫無效；

➤ 伴隨症狀：特發性震顫長期不影響運動靈活性；PD震顫運動緩慢、笨拙。

查體

體徵包括：

➤ 帕金森病：運動遲緩，肌強直，姿勢不穩定；

➤ 小腦疾病：眼球運動，言語；

➤ 肌張力障礙：痙攣性斜頸，聲帶肌張力障得，寫字痙攣；

➤ 神經病變：弓形足，LMN體徵，感覺體徵；

➤ 藥物誘發的異動症：口面部異動症；

➤ 多發性硬化：通常由其他明顯的MS體徵；

➤ 直立性震顫：站立時不穩定和明顯的腿部體徵；

➤ 酗酒：肝病體徵；

➤ Wilson’s病：KF環，脾腫大，肝脾腫大。

震顫的測量方法

（1）肌電圖：

➤ 記錄產生震顫的肌肉的肌電圖，即一個運動軸的相對側分佈有兩組作用相反的肌肉，這兩組作用相反的肌肉稱為拮抗肌；

➤ 通常可使用

表面電極和針極電極

。表面電極為無創性，且記錄的肌肉活動範圍較大，但往往因運動偽跡干擾電訊號；

➤ 針對極肌電圖可記錄位置深或小肌肉震顫，它的優點是準確可靠、偽跡小，但有創。

（2）加速度測量儀

➤ 用加速器直接確定震顫的加速度，可採集一維或三維加速器記錄，透過傅立葉轉化來完成對波形的分析

（3）其他測量方法

➤ 畫螺旋線和書寫，倒水實驗，喝水實驗，上臂伸展試檢

輔助檢查

➤ 日常檢查包括甲狀腺功能檢查、銅和血漿銅藍蛋白（如果年齡＜50歲）等。

➤ 其他包括腦磁共振掃描、遺傳研究、DAT或PET掃描、神經傳導研究/EMG、調查神經病變的原因、卟啉症斑、毒理學研究等。

磁共振成像可用於排除罕見的帕金森病的結構原因，以及與多發性硬化，小腦疾病或創傷後事件相關的震顫。多巴胺轉運體的神經影像學有助於區分帕金森病和多巴胺能正常的疾病，如特發性震顫或心因性震顫。

鑑別診斷及治療

臨床醫師應根據病史、查體、輔助檢查，確定是否為震顫；分辨出是生理性還是病理性；還需鑑別出震顫的分型 ，為靜止性還是動作性（姿勢性、意向性、混合型）；最後準確判斷疾病定位。

帕金森病震顫（PD震顫）

帕金森病震顫發病率較高，75%的PD患者是以靜止性震顫為首發症狀。PRO-PD研究共納入1031例PD患者，評估PD患者的常見症狀發生率，結果顯示88%的患者出現震顫。

PD震顫的治療：藥物治療應是第一選擇，即使藥物療效不一致時；PD患者首先使用多巴胺能藥物，對難治性震顫其他藥物可作為二線治療；多巴胺能藥物和抗膽鹼能藥物是靜止性震顫患者最有效的治療方法。

震顫為主型PD患者治療主的要目標為考慮長期效益，改善生活質量。臨床特徵以運動損害為主，震顫突出，應強效控制震顫；臨床特徵以運動併發症為主，劑末現象，應預防運動併發症。震顫為主型PD患者，在疾病早期或左旋多巴胺治療短期內更容易出現運動併發症。

特發性震顫

特發性震顫的發病高峰在年齡上呈雙峰形式分佈；特發性震顫通常表現為雙手的姿勢性和運動性震顫，雖然在此之前可能有頭、頸的軸性震顫或聲音震顫，或伴有四肢震顫。特發性震顫的病理生理學基礎仍不清楚。特發性震顫能被乙醇和撲米酮緩解（苯巴比妥是其一種代謝物），這提示GABA能的神經傳遞可能參與其中。

帕金森病的運動症狀譜可從單純運動不能-強直亞型到以震顫為主的亞型，前者無震顫，而後者則以震顫為最早和最突出的特徵。某些以震顫為主的帕金森病患者可能會更為緩慢地進展為姿勢不穩或痴呆。隨著疾病的進展，震顫的嚴重程度和部位可能會有所改變。帕金森病震顫的手臂症狀可在雙手置於患者體側的步態時更為明顯。這與特發性震顫相反，特發性震顫患者的（手臂）震顫在走路時減少或完全消失。可能會存在很難區分是帕金森病還是特發性震顫的震顫患者（表2）。二者間是否存在一種重疊綜合徵，或一些特發性震顫的患者進展為帕金森病，目前這些尚存爭議。

PD震顫與特發性震顫的鑑別診斷見表2。

表2

PD震顫與特發性震顫的藥物治療見表3。

表3

心因性震顫

鑑別器質性震顫和心因性震顫可能並不容易。心因性震顫的特徵是突然發作，自發緩解，震顫本身的位置和頻率特徵可變，分心時可消失。通常情況下，震顫之前會有一個生活壓力事件。

肌張力障礙性震顫

肌張力障礙性震顫相對罕見，通常發生在50歲以下的患者。肌張力障礙性震顫為在表現有肌張力障礙的身體部分發生姿位性或活動性震顫，典型的例子是震顫性痙攣性斜頸。震顫通常是不規則且生澀的，某些特定的手或手臂的位置可以消除震顫。此外，肌張力障礙的其他徵兆（如手腕的異常屈曲）始終存在。

直立性震顫（OT）

75%患者可以是特發性的，沒有任何相關特徵（原發性OT），約25%有額外的神經功能，如PD、小腦變性、不寧腿綜合徵、周圍神經病變等。多發生在60 歲以上的人群中。典型表現為站立時以下肢為主甚至可波及軀幹的同步性震顫而坐位或行走時消失，可造成站立不穩甚至姿勢不穩，但很少會致病人跌倒；彎腰姿勢時上下肢可相似程度震顫。氟硝西泮是第一線治療藥物，可以從夜間0。5mg開始，並逐漸增加到每天3次，每次2mg。其他可以使用的二線藥物有加巴噴丁、撲米酮、丙戊酸和卡馬西平。雙側丘腦腹後外側核刺激已被證實可以改善一些耐藥性OT患者的症狀。

其它常見的震顫形式還包括藥物性震顫、小腦性震顫、老年性震顫等。