一文讀懂丨囊性肝臟佔位的鑑別診斷

囊性肝臟佔位臨床較常見。大多數囊性肝臟佔位出現於無肝病患者,透過肝臟影像學檢查偶然發現,多為良性。由於不同的囊性肝臟佔位治療方法不同,因此鑑別診斷各種囊性肝臟佔位性病變非常重要。

囊性肝臟佔位分為4類:①先天性發育異常,如單純性肝囊腫、多囊性肝囊腫、膽管錯構瘤、先天性膽道囊腫、卡羅利病、淋巴管瘤等;②腫瘤性囊性病變,如膽管囊腺瘤或癌、海綿狀血管瘤、間葉性錯構瘤、囊性肝轉移(黏液型腺癌)、 囊性肝細胞癌、未分化胚胎性肉瘤;③感染性病變,如肝膿腫、肝包蟲、肝吸蟲等;④其他未分類囊性病變,如肝血腫、假性肝囊腫。

大多數囊性肝臟佔位初發時症狀不明顯,當腫塊增大壓迫鄰近臟器或合併感染、出血等併發症時才出現症狀。腹痛和腹部腫塊是最常見的症狀,其他尚可有發熱、噁心、嘔吐、腹脹、疲乏和黃疸等。

一、先天性發育異常

先天性發育異常所致的囊性病變中,除卡羅利病外,

共同的影像學表現為

:單發或多發、大小不等、邊緣光滑銳利的均質病灶。內部囊液的影像學特點:超聲檢查呈無回聲,CT檢查呈低密度,MRI檢查呈典型的低T1高T2訊號;囊壁光滑、無突起,增強掃描無強化。這類病變一般較易診斷,但如果合併感染導致其囊壁邊界變模糊,增強掃描囊壁有強化,則需要與其他囊性病變進行鑑別。

卡羅利病為先天性肝內膽管囊性擴張,常伴有多囊腎等病變。在影像學上囊腫與膽管相通,膽道無梗阻;增強後掃描,囊腫無強化,但囊腔中央、周邊或假間隔內可見帶有血管分支的點狀強化(稱為中央點徵或點徵)。

二、腫瘤性囊性病變

肝腫瘤性囊性病變主要包括兩類疾病,一類是腫瘤細胞具有分泌囊液的功能,另一類為腫瘤組織大面積出血、液化壞死。大多數良性病變表現為囊壁及分隔厚薄均勻,內壁光滑整齊。大多數惡性病變表現為囊壁及分隔厚薄不均勻,邊緣不規則,內壁不規整,可見結節狀或乳頭狀增厚。

膽管囊腺瘤或囊腺癌是起源於膽管上皮的肝臟少見腫瘤,以囊腫為特徵。好發於中年女性,肝左葉多見;無肝硬化病史,AFP值正常。一般認為膽管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病變。

典型影像學表現為肝內多房、類圓形囊性或囊實性腫物。

囊腺瘤邊界多清楚銳利,分隔薄(≤2 mm)而規整,囊壁和間隔無結節或小結節(≤1 cm),CT、MR增強及超聲造影為無明確強化或間隔有強化。囊腺癌邊界多不規整,多為厚分隔(>2 mm),囊壁和間隔大結節(>1 cm),增強三期掃描囊壁及間隔結節有不均勻強化。腫塊周圍多有擴張的膽管,穿刺物細胞學檢查提示囊腺瘤或囊腺癌的診斷。值得注意的是,對囊腺癌患者行診斷性穿刺有導致腫瘤播散的危險。

間葉性錯構瘤是一種少見的良性腫瘤,85%發生於2歲以內,男性多於女性,無肝硬化病史,AFP值正常。腫瘤分為囊性、混合囊實性和實性3類,其中囊性佔85%以上。影像學表現為邊緣清楚的多房囊實性病變,囊腔大小不一,當發生囊內出血時可見液平面。增強掃描囊液不強化,囊壁及囊隔及實性部分在動脈期輕度強化,門靜脈期呈輕中度強化,密度仍低於正常肝組織,延遲期持續強化,此與肝膿腫很相似,但

瘤周無水腫帶

。組織病理學特徵是中間夾雜內皮組織的疏鬆間質結構,可見膽管、肝細胞、黏液基質、星狀細胞和纖維組織散在雜亂地分佈其中。

囊性肝轉移癌常常發生於肉瘤、胃腸道間質瘤、黑色素瘤、結腸癌和卵巢癌,患者常有惡性腫瘤史而無肝硬化史。其影像學特點為肝內多發、大小不等的類圓形病變,囊壁厚薄欠均勻,可見壁結節。

牛眼徵

是較特異的影像學表現,增強掃描動脈期及門靜脈期的環形強化具有鑑別意義。

囊性HCC是HCC的一種特殊表現方式,多是由於腫瘤巨大或生長過快導致的缺血壞死所致。患者通常具有肝硬化病史,AFP升高。影像學表現多呈分葉狀腫物,邊界清或不清,囊壁厚薄不均,增強掃描動脈期呈不均質強化,門靜脈期即退出,呈快進快出的HCC強化模式。

未分化型胚胎肉瘤為高度惡性腫瘤,多見於6~10歲兒童,以右葉為多,肝功能及AFP正常。影像學特徵性的表現:B超檢查呈單個巨大強回聲光團,CT檢查可見內部有間隔的侷限巨大囊性或實性包塊,增強掃描時原來的低密度區域並不增強,有時可見腫瘤浸潤血管、阻塞膽道等。其確診依靠病理學檢查:顯微鏡下可見腫瘤切面呈囊實性,由假包膜環繞,其間可見高度異型的梭形細胞和鉅細胞,多數細胞有肉瘤樣改變,從而具有胚胎性橫紋肌肉瘤的形態,較大的細胞內通常含有呈PAS陽性的胞質內透明小體。

三、感染性病變

肝臟感染性囊性病變包括肝膿腫和肝寄生蟲感染。肝膿腫最常見的原因是膽道感染,其次是繼發於憩室炎或闌尾炎等消化道感染的門靜脈炎。臨床疑似診斷的依據是發熱、乏力、厭食、右上象限疼痛和系統性敗血症的體徵。實驗室檢查以白細胞增高多見。影像學表現為邊界模糊的單房或多房病變,

在未處置的囊腔內出現氣體影可以確診。

在50%~60%的病例中血培養呈陽性。

細菌性肝膿腫必須與阿米巴肝膿腫鑑別。臨床表現和影像學技術不易區分二者。當懷疑為阿米巴肝膿腫時,必須仔細詢問患者是否有腹瀉史,阿米巴免疫血清學檢查在95%以上的阿米巴肝膿腫病例中呈陽性。

肝包蟲病的診斷基於臨床、流行病學調查結果、影像學與免疫學和血清學檢查結果綜合判定。症狀和體徵包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸、上腹部伴背部脹滿感、寒戰伴發熱等。囊腫破裂可引起過敏反應。影像學表現為單發或多發的類圓形水樣密度灶,壁薄而均勻,增強無強化,其特異性徵象為

“大囊套小囊”或“水上浮蓮徵”

。對本病患者儘量避免做診斷性穿刺,以免囊液外漏引起嚴重併發症。

四、其 他

外傷、手術創傷常可導致血管、膽管的損傷,引發肝血腫、假性肝囊腫等囊性佔位性病變。血腫最常見於外傷後,早期CT表現為卵圓形均勻高密度區,2周後變成不均勻的高密度區,多為中心部高密度,周圍被低密度環繞,3~6周後演變為以低密度區為主,邊界不清,血腫機化後,表現為實性佔位伴中央小的液化區,增強掃描不強化,病史對診斷非常重要。

假性肝囊腫常見於肝臟損傷修補、肝膽手術後,膽汁滲漏或滲血導致液體聚集於肝臟內,由炎性纖維結締組織包裹而成,影像學表現常為類圓形單房結構,合併感染可呈多囊性病灶,壁厚,較不規則,增強掃描表現與肝膿腫類似,病史對鑑別診斷很重要。

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