多系統萎縮疾病影響預後的因素分析

多系統萎縮是一種以帕金森綜合徵、小腦性共濟失調、自主神經功能紊亂和錐體束功能障礙為特徵的α-突觸核蛋白病,較帕金森病更早出現行動能力受限,包括失去獨立行走能力、依賴輪椅和長期臥床。多系統萎縮患者中超過50%以非運動症狀起病,可以出現在運動症狀前數月至數年。這些患者多首診於泌尿外科、心內科等其他科室,導致患者長時間誤診,因此,關注早期的非運動症狀特徵有助早期多系統萎縮診斷。

多系統萎縮疾病影響預後的因素分析

多系統萎縮患者預後影響因素主要原因可能有以下幾方面:①多系統萎縮為罕見病,很多地方的醫院醫生涉及研究治療少,缺乏相關方面的經驗;②多系統萎縮表現複雜涉及多器官及系統,起病隱匿,多數以非運動症狀起病,不易被患者重視,誤診率高,導致起病時間不易確定;③最終確診為病理診斷,臨床缺乏特異的診斷方法,不同醫生對診斷標準的把握尺度不同;④每個人的情況不同,從發病到需要幫助行走、對輪椅的依賴、臥床不起狀態及死亡的中位數間隔分別為3年、5年、8年和9年。

多系統萎縮疾病影響預後的因素分析

起病年齡大、H&Y高分期、起病至非運動症狀合併運動症狀短時程是影響多系統萎縮患者發展至輔助行走的危險因素。起病年齡大、H&Y高分期是影響多系統萎縮患者發展至輔助行走的危險因素,還有一些因素可能是影響多系統萎縮排展和存活的風險因素,包括臨床分型、錐體束徵、性別、喘鳴、首發非運動症狀、睡眠呼吸暫停,起病年齡大、H&Y高分期、起病至非運動症狀合併運動症狀短時程,是預測多系統萎縮患者病情進展的危險因素。

多系統萎縮疾病影響預後的因素分析