導語：
白塞綜合徵是一種免疫系統疾病，此病會導致身體的多個器官受損，可以導致關節，心，血管等受損。較為常見的症狀有結節紅斑，
以及結腸潰瘍等。此病需要定期治療，多采取服藥，若是治療不當，可以危及生命。
01
貝赫切特綜合徵，發病的原因上不清楚，發病機制多是免疫系統功能紊亂
1、病因
這種疾病的病因
目前還不十分清楚
，一般認為和遺傳，以及感染等有關。和患者的生活環境也密不可分。當前認為其發病機制是患者在多因素作用下出現
免疫系統功能障
礙，包括細胞和
體液免疫失調
、中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷和血栓形成，免疫系統與自身器官組織發生反應，引起炎症
和器官組織的破壞。
2、發病人群
從青少年到老年人，在中國的各種人群中都
能見到這種疾病，
而且更多的是中青年，
男女的患病比例一樣。
3、患者的臨床症狀
（1）口腔潰瘍
以反覆
口腔潰瘍及疼痛為主
。瘡面較深，底部以白色或黃色為主。多發潰瘍，也稱為“口腔潰瘍”，可以同時發生在舌、唇、上頜
、咽等多種部
位
。多數潰瘍能自我改善，但常常反覆出現。嚴重者
會產生嚴重的疼痛
，這會對飲食產生很大影響。
（2）眼部病變
有些病人還可能有眼紅、痛、畏光或視力下降、視力減退等，
可累及1~2隻眼睛
。
（3）面板表現
有些病人有面板病變
，如面部、胸部、背部或其他部位出現“痤瘡”狀皮疹，或類似的“癤子”，可以自己好轉，
但很容易反覆發作
。此外，有些病人會出現下肢發紺、腫脹、疼痛，有些病人下肢會反覆出現紅斑，大小從
黃豆到銅幣不等
。當按壓時，這種現象叫做
“結節性紅斑”
。注射後24~72小時內，部分病人在輸液或抽血針眼內會出現紅腫、水皰或膿皰。這就是所謂的
“針刺反應”陽性。
（4）關節病變
很多病人常有單、多個關節疼痛或腫脹，
下肢關節常見，
並可伴有手臂、腿疼痛。嚴重的患者會出現
關節積液和滑膜炎。
（5）消化道病變
吞嚥困難或胸痛、胃酸反流、
燒心、腹痛、大便帶膿或血，或腹部腫塊、體重減輕、體重減輕、食慾減退等。上述症狀可以是所有的，
也可以是部分
。經胃鏡或腸鏡檢查的患者多
會被告知患有潰瘍。
（6）血管病變
極少有血栓性靜脈炎及
深靜脈血栓形成，
嚴重者可併發肺栓塞。病人在活動後可能出現氣短、窒息、胸痛甚至暈厥。其它患者可
發生動脈瘤
，導致區域性栓塞和區域性缺血。動脈瘤破裂
後會大量出血
，甚至危及生命。
（7）神經系統病變
區域性病人可出現手足僵硬、頭痛、頭暈、噁心嘔吐、麻木、
手足疼痛或無力
、一側手足麻痺、嚴重驚厥、翻白眼等症狀。神經損傷最
常見的部位是腦幹。
脊髓、大腦半球、小腦及
腦膜均可發生腦萎縮
。
02
貝赫切特綜合徵，檢查的內容物為抗內皮細胞抗體，其他的輔助檢查為關節B超
1、檢查方法
檢測的主要
內容包括抗核抗體
、抗內皮細胞抗體、血沉率、 C反應蛋白等炎症標誌物，如結核、病毒等感染指標及器官功能。
特殊眼科檢查
、彩色多普勒超聲、腦磁共振
、關節B超等輔助檢查。
2、診斷方法
白塞綜合徵的常見診斷標準為複發性口腔潰瘍，患者有可能有
複發性生殖器潰瘍
、面板損傷、
眼部受累及針刺陽性反應。
3、鑑別診斷
（1）其他原因導致的口腔潰瘍
某些區域性或全域性性的疾病會引起口腔潰瘍
，如口腔感染等，
都需要和白塞病鑑別。
（2）其他原因導致的虹膜炎
若是出現眼睛感染等導致的結膜炎，或者是
風溼等導致的結膜炎
，也需要和白塞病鑑別診斷。
（3）脊柱關節炎
患者一般有關節腫脹，以及活動受限等。
需要和白塞病區分。
（4）動脈炎
患者常累及大動脈，
需要和白塞病區分。
（5）急性腦血管病
患者會出現腦出血
，以及腦梗死，蛛網膜下腔出血、腦栓塞等，也就是所謂的“中風”，需要與白塞綜合徵、驚厥、偏癱
和神經精神症狀區分。
（6）結核感染
通常表現為肺結核和腸結核，還可能伴有
結節性紅斑和虹膜炎
。應與以胃腸道潰瘍、結節性紅斑為主的
白塞綜合徵鑑別。
（7）病毒感染
如果感染 HIV可以表現出皮疹、口腔潰瘍、全身疲勞、
體重下降等，
需要與以全身症狀為主的
白塞綜合徵進行鑑別。
03
貝赫切特綜合徵，以藥物治療為主，患者需要服用藥物的時間長短不一樣
1、治療方法
用藥治療是
主要的治療方法
，一般用藥時間不同。大部分病人需要長期服藥，主要是免疫調節藥物或免疫抑制藥物
，包括外用藥物
、糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水楊鹼、沙利度胺、
硫唑嘌呤
、環磷醯胺、環孢素、黴酚酸酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑。在藥物治療的基礎上，還可以選擇外科治療或介入治療，
但應以藥物治療為主。
2、預後
白塞綜合徵的不同
表現預後不同
。大多數病人長期交替緩解和復發，部分病人經有效治療後可恢復。口瘡、皮疹患者預後良好。
如病人的眼睛
、神經、腸等系統受累，如果不處理，預後很差。嚴重的還會導致盲腸穿孔或死亡，需要積極治療，
越早治療效果越好。
3、預防方法
當前，尚無有效的預防或藥物。最好是避免過敏反應、
精神緊張和疲勞。
結語：
貝赫切特綜合徵，也叫做白塞病，患者的免疫系統遭到破壞，可以累積身體的多個器官，積極治療的存活率較高，
此病需要長期服藥，嚴重的會出現腸穿孔，以及死亡等。儘早治療預後較好。