病例摘要
病例一、
患者 27 歲，初產婦。
主因「孕 38 周，上腹痛伴噁心嘔吐 4 小時餘」於 2020-11-05 02：32 入院。
既往及家族史：體健，家族中有高血壓病史。孕期定期產檢，經過良好。
發病經過：孕 28+3 周出現雙下肢輕度浮腫，逐漸加重，休息後無減輕。孕期血壓監測平穩，2020-10-19，孕 35+4 周隨機尿蛋白 2+，血常規提示血小板計數 130ⅹ109/L，生化全項未見異常。無頭暈眼花等不適。2020-11-02 產檢尿蛋白 4+，行 24 小時尿蛋白定量，6。4 g/24 h。
患者於 2020-11-04 22：30 出現上腹痛伴噁心嘔吐，來院測血壓 210/120 mmHg，急診以「子癇前期重度」收入院。
入院查體：上腹部壓痛、拒按，可觸及宮縮，宮壓中等，宮縮間歇子宮放鬆好。水腫（+++）
急查化驗：血常規提示：白細胞 15。02 × 109/L，血小板 93 × 109/L。生化全項：乳酸脫氫酶 717 U/L，肌酸激酶 56 U/L，AST 237 U/L，ALT 210 U/L，ALP 298 U/L，UA 464 umol/L。彩超：肝膽胰腺均未見異常。
處理：根據入院化驗修正診斷 HELLP 綜合徵，急診行剖宮產術，新生兒評分均 10 分。術後繼續給予解痙、降壓、保肝治療。術後複查尿蛋白定量及生化指標，均較前下降。
上下滑動檢視完整病例
妊娠結局：母兒情況良好。
病例二、
患者 32 歲，經產婦，主因「停經 33+2 周，發現血壓升高 2 天，眼花 1 天」於 2021-01-27 12：29 入院。
既往 2019 年自然分娩一次，孕期診斷為「慢性高血壓」。
此次妊娠 12+ 周建檔，測血壓 132/78 mmHg，給予「阿司匹林」75 mg，qd 至發病當日。孕期定期監測血壓，均正常。發病前血常規提示血小板正常。
發病經過：2021-01-26 自測血壓 150/100 mmHg，出現視物模糊，未用藥治療。
2021-01-27 就診門診測血壓 200/113 mmHg，給予降壓藥物口服，眼底檢查提示妊高症視網膜病變，急診平車入院。
入院檢查：測血壓 200/142 mmHg。
急查化驗，血常規提示：白細胞 22。37 × 109/L，血小板 85 × 109/L。凝血四項：PT 9。3 秒，D-D：5。167。尿常規：蛋白 4+，顆粒管型 2+。生化全項：尿素 12。45 umol/L，白蛋白 26。4 g/L，β2-微球蛋白 4。73 mg/L，乳酸脫氫酶 538 U/L，肌酸激酶 56 U/L，AST 41 U/L，ALT 50 U/L，ALP 293 U/L，UA 399 umol/L。BNP：1302 pg/mL。
產科彩超：胎心 138 次/分，宮底及前壁胎盤，厚約 3。2～5。4 cm，回聲不均，胎盤早剝不除外。肝臟、胰腺彩超未見明顯異常。
入院診斷：慢高併發重度子癇前期，HELLP 綜合徵，胎盤早剝。
處理：給予解痙、降壓、鎮靜治療；口服降壓藥物降壓效果不明顯，給予烏拉地爾靜脈泵入降壓治療，胎心監護提示基線平直，胎心率 115 次/分；補充診斷：胎兒窘迫
急診行剖宮產術，術中見羊水 II 度汙染，新生兒生後無活力，重度窒息，經積極復甦 15 分鐘後 Apgar 評分 1 分（心率 50 次/分），35 分鐘後 Apgar 評分 6 分。術後給予解痙、糾正電解質紊亂、降壓、鎮靜、抗凝、利尿、保護腎臟等治療。
產婦術後一天化驗 24 小時尿蛋白定量：5。61 g/24 h。生化全項：尿素 12。51 umol/L，白蛋白 21。5 g/L，β2 微球蛋白 3。98 mg/L，乳酸脫氫酶 461 U/L，AST 及 ALT 正常，ALP 201 U/L，UA 412umol/L。BNP：502 pg/ml。
術後第四天 24 小時尿蛋白定量：6。35 g/24 h，較前上升，化驗腎損害五項：均高於正常值。
請腎病科會診，診斷為「惡性高血壓腎臟損害、高尿酸血癥」。給予保護腎臟、控制血壓及蛋白尿治療。術後第八天 24 小時尿蛋白定量：7。54 g/24 h。
上下滑動檢視完整病例
妊娠結局：產婦併發腎損害，新生兒預後不良。
你瞭解 HELLP 綜合徵嗎？
1
概述
HELLP 綜合徵是指妊娠高血壓綜合徵伴有溶血、肝酶升高、血小板減少，是子癇前期的嚴重併發症，常危及母兒生命。本病的病理改變與子癇前期相同，但發展為 HELLP 綜合徵的機制尚不清楚，被認為是多系統、多因素間的相互作用。
2
臨床表現
缺乏特異性臨床表現，多數患者表現全身不適、右上腹疼痛、體重驟增、脈壓增大，少數孕婦可有噁心、嘔吐等消化系統表現。
ACOG 妊娠期高血壓指南（2019）中提出，HELLP 綜合徵存在隱匿性和不典型性發病，將近 15% 的患者發病時不伴高血壓或蛋白尿。90% 的 HELLP 綜合徵存在右上腹疼痛或不適，50% 的患者出現頭暈、嘔吐症狀。
3
實驗室指標
臨床中實驗室指標為診斷 HELLP 綜合徵的重要手段。
微血管內溶血
LDH 水平升高；外周血塗片見破碎紅細胞、球形紅細胞；膽紅素 ≥ 20。5 μmol/L（即 1。2 mg/dL）；血紅蛋白輕度下降。
轉氨酶水平升高
ALT ≥ 40 U/L 或 AST ≥ 70 U/L。
血小板計數減少
血小板計數 ＜ 100 × 109/L。
4
治療：
一般治療與重度子癇前期的治療一致，同時採取下述措施：
1
糖皮質激素升血小板及促胎肺成熟，地塞米松 10 mg 靜脈注射或肌肉注射，12 小時一次。
2
補充血漿或全血，有指徵地輸注血小板。血小板計數 ＜ 50 × 109/L 且血小板計數迅速下降或存在凝血功能障礙應考慮備血及血小板。血小板計數 ＜ 20 × 109/L，建議終止妊娠並輸注血小板。
3
終止妊娠時機：應儘快終止妊娠。孕 34 周以前，病情相對穩定者，促胎肺成熟後終止妊娠。剖宮產以全麻為宜。
4
血漿置換或血液透析。
Attention
產後除繼續解痙、降壓、鎮痛外，應繼續使用地塞米松治療，10 mg 靜脈注射，12 小時一次，共 2 次；以後 5 mg，12 小時一次。直至血小板上升至 100 × 109/L 與 LDH 下降至正常。需用抗生素預防感染。
病例反思：需要注意哪些方面？
病例一，發病前 17 天血小板計數 130 × 109/L，尿蛋白 2+，未引起重視，直至出現噁心、嘔吐等自覺症狀急診來院，所幸及時終止妊娠，母兒結局良好。病例二的孕婦則沒那麼幸運，出現了比較嚴重的腎損害。
需特殊注意的
1
對存在血小板下降趨勢且 ＜ 150 ×109/L 的孕婦應進行嚴密隨訪，有利於對疾病嚴重程度分層和給予積極的監控處理，避免向嚴重方向發展。
2
LDH 升高是診斷 HELLP 綜合徵微血管內溶血的敏感指標。
3
注意與引起血小板減少的疾病（如免疫系統疾病、溶血性尿毒症性綜合徵、妊娠期急性脂肪肝）等鑑別。
作者：蘇麗娜
策劃：dongdong
題圖：站酷海洛